(untitled) (Estima – Brazilian Journal of Enterostomal Therapy, 2004)
Epidermólises Bolhosas: Assistência de Enfermagem aos Portadores e seus Familiares ResumoAs Epidermálises Bolhosas (ÊB) compreendem um grupo de doencas bolhosas hetemgêneas, hereditdrias, caracterizadas pela fragilidade anormal da pele e mucosas. O aparecimento destas bolhas ocorre com freqüência desde o nascimento ou durante a infância, em áreas de trauma e fricção, mesmo com mínima intensidade, pela pressão em areas de apoio, pressão manual ou atrito, quando são transportadas ou mobilizados e, ainda, deforma egbontânea. Por ser uma a?ecção crônica, que ainda não disoãe de tratamento, e por apresentar um amplo quadro, com variados graus de intensidade, requer cuidadosa abordagem de todos os profissionais envolvidos. Este trabalho tem como objetivo identificar as responsabilidades do enfermeiro no estabelecimento de intervenções que visem a prevenção de seqüelas e recuperação ?sica e social dos pacientes, buscando o autocuidado, independência e melhoria da qualidade de vida.Palavras Chaves:Epidermólises Bolhosas. Assistência de Enfermagem. Feridas.AbstractNursing care to Epidermolysís Bullosa patients and his relatíves Epidermolysis Bullosa are an beterogeneous group of chronic genetic blistering skin disorders, characterized by extreme skin fragility and blister formation when minor trauma, ?iction or beat is applied to the skin. But at this moment, the different types of Epidermolysis, with different levels of severity ranging, from mild seasonal blistering wich hardly interferes with a person’s lifestyle to a severely debilitating and sometimes life- threatenning skin disorder need to be attended. The aim of this study is to identify the nursing problems and nursing diagnostics, formulate a plan of care, and guidelines to nursing care, to promote a client care plan and to engage the family and others health care team members in mutual treatment, home care, psychosocial support, implementation of nursing interventions and orientation of families, evaluation of patient progress and quality of care.Key words:Epidermolysis Bullosa. Nursing Care. Wound.ResúmenLas Epidermolisis Bullosa hereditarias, hiterogeneas, caracterizadas por la fragilidad y anoemalid de la piel y mucosas. El a arecimiento destas ampollas ocurren con frecuencia desde el nacimiento o durante la infancia lugares de trauma o frcció, mismo con la mínima intensidad, o por la presión en áreas de apoyo, presión manual o atrito, cuando trasladadas o movilizadas, todavia de forma espontânea. Por ser una enfermedad cronica J todavia no dispone de tratamiento y por presentar un amplio cuadro, con diferentes grados de intensidad requiere cuidadosa abordagen de todos los profesionales envultos. Este trabajo tiene como objetivo determinar la responsabilidad del enfermero en lo estabelecimiento de prevenciones que eviten las secuelas y la recuperacián fisica y social de los enfermos, buscando lo auto cuidado, independencia y mejor cualidad de vida.Palabras clave:Epidermolisis Bullosa. Asistencia de enfermeria. Heridas.IntroduçãoAs Epídermólises Bolhosas (EB) compreendem um grupo de doenças bolhosas heterogêneas, hereditárias, caracterizadas pela fragilidade anormal da pele e rnucosasl.O aparecimento destas bolhas ocorre com freqüência desde o nascimento, ou durante a tnfâncta, de forma espontânea ou provocada pela pressao local, trauma, fricção ou atrito em áreas de apoio, mesmo com mínima intensidade, durante o transporte, mobilização ou realização de procedimentos médicos e de enfermagem ou por vestuário ou calçados apertadosl.Atualmente, são reconhecidas inúmeras formas de Epídermólises Bolhosas, desde aquelas em que ocorrem bolhas de localização epidérmica, que não deixam cicatrizes, até as juncionais, em que ocorrem várias seqüelas, como atro?as e distrofias, alteraçoes na pigmentação e lesões nas mucosas, entre outras2.Estudos atuais demonstram que tal variabilidade está condicionada à presença de alterações com localizações definitivas ou prováveis de genes nos cromossomos e, cada vez mais, tem se avançado no sentido de mapear tais áreas, para aconselhamento e futuras intervenções3,4.Por ser uma afecçao crônica, que ainda não dispõe de tratamento, e por apresentar um amplo quadro, com variados graus de intensidade, requer cuidadosa abordagem de todos os profissionais envolvidos, para que se possa propiciar, aos portadores e familiares, uma compreensão precisa acerca da doença e dos cuidados, para a intervenção preventivamente no aparecimento de seqüelas, que comumente interferem na qualidade de vida dos mesmos, podendo inclusive dificultar o processo de integração social e psíquica de amboss.ObjetivoEste trabalho tem por objetivos correlacionar os aspectos etiológicos e as manifestações clínicas das EB com os problemas de enfermagem, identificando as responsabilidades do enfermeiro no estabelecimento de intervenções que visem a prevençao, promoçao, recuperaçao e educação dos pacientes e familiares.Aspectos EtiológicosEmbora a presença de bolhas, serosas ou serosanguinolentas, seja uma característica da afecção, as Epidermólises Bolhosas são classificadas em diversos grupos e subgrupos, de acordo com o padrão de hereditariedade e conforme o nível de localização das bolhas nas camadas da pele.Trabalhos recentes têm demonstrado que os aspectos moleculares (gênicos e protéicos) revelam que o espectro das EB é extremamente amplo e que, apesar da grande contribuição trazida pelo seqüenciamento gênico na compreensão dessas afecções, o seu diagnóstico preciso requer a utilização conjunta dos achados clínicos, histológicos, da microscopia eletrônica e da imuno-histoquímicai.Os avanços ocorridos nos últimos anos na área da genética, especialmente 0 mapeamento genético, através do Projeto Genoma Humano, têm propiciado significativo avanço na compreensão da etiopatogenia destas afecções, mas ainda não se tem um conhecimento que permita interferir de forma eficaz na sua evolução4.Os dados estatísticos sobre a Epidermólise Bolhosa são bastante falhos em nosso país, mas nos Estados Unidos, onde existem entidades e grupos de apoio, que fazem o rastreamento dos casos, acredita- se que sua incidência seja de 1:50.0006.ClassificaçãoOs tipos de EB podem apresentar pequenas diferenças de classificação, de acordo com o autor consultado, mas, de forma geral, todos classificam- nas em três grupos principais: Epidermólise Bolhosa Simples, Juncional e Distrófica5,6,7.A. Epidermólise Bolhosa SimplesNeste tipo de EB, as bolhas ocorrem como resultado do processo de destruição da camada basal, com a formação de edema, e decorre de mutação nos cromossomos 12 e 17, levando a uma síntese deficiente de queratina2,3,6.A maior parte dos casos de EB Simples tem caráter hereditário autossômico dominante.A EB Simples não apresenta riscos de complicações, exceto as infecções, se cuidados adequados forem implementados pelos familiares e, posteriormente, pelo paciente, quando já tem condições de promover o autocuidado, como veremos adiante. Normalmente, as mucosas e unhas não são comprometidas7.A EB Simples é classificada em vários subtipos1,5,6:- Localizada ou Weber -Cockayne: as lesões ocorrem predominantemente nas regiões acrais (pés e mãos), ocorrendo com freqüência hiperhidrose nas palmas e plantas. É a forma mais leve de EBS.- Variante de Ogna: ocorrem bolhas serosas e hemorrágicas, nas mãos e pés, que formam equimoses e reparam sem dificuldade. Tem maior incidência em pessoas de origem norueguesa.- Douwling Meara ou Epidermólise Bolhosa Herpetiforme: as vesículas e bolhas aparecem nos primeiros dias de vida, de forma disseminada, afetando inclusive as mucosas, ou concentram-se no tronco e extremidade, sendo acompanhadas de hiperqueratose palmoplantar.- Generalizada ou Koebner: as bolhas se localizam nas mãos, pés e extremidades, são sensíveis ao calor, e ocorre a formação de áreas hiperqueratósicas nas regiões palmar e plantar, favorecendo 0 aparecimento de infecções fúngicas e bacterianas, que levam ao desenvolvimento de odor desagradável e que podem gerar constrangimentos para o paciente.B. Epidermolise Bolhosa ƒuncionalEste grupo abrange um amplo espectro de manifestações, que variam desde formas benignas, como a forma atró?ca, até formas letais, como a variante de Herlitz. Todas possuem caráter autossômico recessivo e as lesões estão localizadas acima da membrana basal, na lâmina lúcida, entre a membrana plasmática e a lâmina basal da epiderme? A EB juncional pode ser clinicamente classificada, de acordo com a severidade das lesões, em:- EB juncional Letal, ou Variante de Herlitz:é a forma mais grave e com freqüência leva ao óbito nos primeiros anos de vida, devido a complicações como anemia, alterações protéicas e infecções5,6.Neste tipo de EB, ocorrem não só as manifestações bolhosas, mas outros quadros decorrentes de alterações gênicas: atresia pilórica e lesões na mucosa oral, esôfago e região anal, o que compromete as necessidades de alimentação e eliminações, podendo, ainda, haver comprometimento respiratório, com necessidade de abertura de traqueostomia, levando a complicações gerais ou infecções, que com freqüência são a causa de óbito de crianças7.As bolhas serosanguinolentas acometem com major intensidade a região perioral e mentoniana, observando-se ainda alterações dentárias, unhas espessadas ou ausentes e lesões no couro cabeludol.- EB Atrófica Generalizada Benigna: nesta forma, as lesões se instalam desde o nascimento e ocorrem bolhas serosanguinolentas, que acometem com maior freqüência as extremidades, tronco e couro cabeludo, com rarefação dos cabelos e, devido a defeitos no esmalte, ocorrem alterações dentárias. Lesões esofágicas são comuns, mas moderadas, não chegando a comprometer a ingestão de alimentos, permitindo com isso que o crescimento e desenvolvimento seja normal, desde que familiares e pacientes sejam devidamente orientados e acompanhados com equipe multidisciplinar2.Alguns autores propõem outras subdivisões que apresentam, com pequenas variações relativas à topografia e intensidade das lesões, características semelhantes as encontradas nos subgrupos já mencionados6 .C. Epidermolise Bolhosa DistroficaNeste tipo de Epidermólise, a formaçao das bolhas ocorre na derme, abaixo da lâmina basal e, por isso, com a evolução do processo ocorrem alterações distró?cas, cicatrizes e milia5,7.A transmissão genética pode ser autossômica dominante ou recessiva c os tipos recessivos são, com maior freqüência, acompanhados de complicações5.- Epidermolise Bolhosa Distrofica DominanteA alteração ocorre devido à mutação no colágeno VII, responsável pela maioria dos ?lamentos de ancoragem da pele e da uniao da camada externa à media3.A EB Distrófica Dominante acomete principalmente as extremidades, sendo mais freqüentes as lesões bolhosas tensas, serosas ou hemorrágicas ou de placas eritematosas, nas regiões onde o trauma não foi suficíente para provocar o aparecimento de bolhas5,6.Dentre as Epidermólises Distróficas com caráter dominante, encontramos5:1) Epidermólise Bolhosa Distrófica Dominante Albopapuloide de Pasini: as manifestações clínicas são semelhantes, mas as lesões cicatriciais apresentam-se sob a forma de placas brancas, que aparecem espontaneamente, independente de trauma, principalmente nas extremidades, maos, pés, cotovelos, tronco e joelhos.2) Epidermólise Bolhosa Distrófica Dominante de Cockayne-Touraine: neste tipo, é freqüente a formaçao de bolhas intra-uterinas ou durante a passagem pelo canal de parto, levando ao aparecimento de lesões na face anterior das pernas destes recém-nascidos.- Epidermolise Bolhosa Distrofica RecessivaNeste tipo de Epidermólise, as alterações aparecem desde o nascimento e são caracterizadas por bolhas serosanguinolentas, localizadas ou disseminadas. Nas formas localizadas, as bolhas ocorrem nas áreas onde existem maior fricção ou traumas. Nas formas generalizadas, ocorre um grau variado de seqüelas, de acordo com o grau de traumatismo ou fricção, e repetidas ulcerações. Tais complicações ocorrem pela formação de cicatrizes, cistos e lesões nas mucosas, que aumentam o risco de aparecimento de lesões cancerígenas nestas áreas. As alterações incluem5,6,7:- deformidade nos pés e mãos - deformação ou fusão total dos dedos, por sinéquia, o que traz enorme dificuldade para o manuseio e apreensão de objetos, com perda parcial ou total das funções. Neste caso, são indicadas operações para correção, exigindo cuidados constantes para evitar recorrências, que são freqüentes.- lesões na mucosa oral e esofago - dificultam ou impossibilitam a deglutição, ocasionando quadros de desnutrição e déficit de crescimento, sendo por vezes necessária a realização de gastrostomia ou alimentação parenteral. Podem ocorrer, ainda, anormalidades dentárias.- constipação intestinal e estenose uretral - aparecimento de infecções urinárias. Nestes casos, é fundamental a administração de dietas adequadas, hiperproteicas, líquidas ou pastosas, ricas em fibras.- alterações nos anexo: - alopécia, distrofias ou ausência das estruturas ungueais, o que compromete suas funções e aumenta a vulnerabilidade a novas lesões ou infecções fúngicas e bacterianas.Responsabilidades e papel da enfermagemIndependente do tipo de Epidermólise, o planejamento assistencial de enfermagem deve considerar que o seu maior desa?o é garantir que 0 paciente tenha um cuidado adequado à sua pele e mucosas, requerendo que seja implementado um programa assistencial e educacional efetivo, que assegure não apenas a recuperação das lesões, mas principalmente a prevenção e, quando necessário, a reabilitação das funções orgânicas, devido a sua extrema fragilidade2O acompanhamento do recém-nascido deve ser cuidadoso, desde os primeiros dias de vida, para a orientação de toda a equipe de enfermagem e da família, para que haja uma compreensão adequada acerca da afecção e sejam implementados cuidados que visem reduzir os fatores que desencadeiam ou agravem o aparecimento de lesões.A avaliação cuidadosa, sistemática e individualizada é fundamental, pois deve procurar identificar não só as manifestações cutâneas, mas todos os sinais e sintomas que indiquem o aparecimento ou agravamento de lesões no trato gastrointestinal, respiratório e no aparelho locomotor, que possam de alguma forma vir a gerar comprometimentos no estado nutricional e geral do paciente, mas também na sua mobilidade, comprometendo sua independência e qualidade de vida.- Identificação de ProblemasO atendimento adequado aos portadores de Epidermólise Bolhosa requer enfoque multidisciplinar, do qual participam: pediatra/ neonatalogista, dermatologista, enfermeiro, terapeuta ocupacional, dentista, urologista, geneticista e cirurgião plástico. Em algumas situações, há necessidade de envolvimento de nutricionistas, cirurgiões gástricos e hematologistas.Os tratamentos disponíveis ainda não sao eficazes no sentido de garantir a cura ou mesmo evitar o aparecimento das lesões e, em função disto, nosso objetivo, como parte da equipe multidisciplinar, junto ao paciente e família, é promover ações que contribuam para atenuar os sintomas ou corrigir os distúrbios e agravos.Tal situação gera, com relativa freqüência, grande angústia e ansiedade nos familiares e desânimo ou falta de motivação para os portadores. Este desafio deve ser considerado pelos profissionais quando lidam com estes pacientes e seus familiares, e deve-se estar sempre aberto para acolher tais sentimentos, buscando uma abordagem que possa contribuir para a busca conjunta de alternativas ou novas perspectivas.Embora as manifestações da Epidermólise Bolhosa’ variem de acordo com o tipo, tanto na sua extensão, quanto no grau de compromedmento geral, requerendo desta forma um planejamento assistencial específico, alguns aspectos são comuns e precisam ser considerados pelo enfermeiro, para o estabelecimento dos diagnósticos de enfermagem10,11e planejamento assistencial.Ações do enfermeiro na promoção, recuperação e reabilitação dos portadores de epidermólise bolhosaCuidados com a pele, mucosas e anexos:A) Evitar traumasEvitar traumas, atrito e pressão, em especial nas áreas de apoio e de proeminências ósseas tais como: pés, mãos, região sacra.B) Proteger de pressãoProteger as regioes de maior pressão, com uso de curativos que amorteçam o impacto e auxiliem no processo de reparação da pele. A proteção e recuperação de lesões plantares são de grande importância para preservar a capacidade de deambulação destes pacientes, evitando que venham a desenvolver atrofias musculares e tornem-se dependentes da ajuda de cadeiras de rodas ou de pessoas para sua locomoção. Alguns pacientes costumam utilizar palmilhas simples ou de silicone e variadas formas de coxins dentro dos calçados, para reduzir o impacto. Tais recursos são úteis mas, na maioria das vezes, não impedem a formação das bolhas, que se rompem tornado-se lesões doloridas, favoráveis ao desenvolvimento de fungos e bactérias que levam à exsudação e odor. Com os repetidos traumas, transformam-se em placas hiperqueratósicas, que levam a modificações no padrão do andar como mecanismo de defesa.As lesões plantares são um problema comum a todos eles e, em alguns casos, a gravidade e quantidade das lesões são fatores que impedem sua deambulação, causando-lhes dependência e necessidade de maior ajuda por parte da família.Desta forma, na possibilidade de atenuar este tipo de problema, utilizou-se o Hidrogel, em placas, almofadas e películas, pois este tipo de recurso tem demonstrado grande benefício na remoção de tecidos desvitalizados e placas hiperqueratósicas, promovendo o desbridamento autolítico das mesmas, favorecendo a cicatrização das lesões, como comprovam os trabalhos publicados. Segundo Dealey8, os hidrogéis não só auxiliam no desbridamento das áreas hiperqueratósicas, como previnem e controlam a infecção, pois possuem alta capacidade de absorver exsudato e de hidratar feridas ressecadas.C) Promover a reparaçãoPromover medidas para auxiliar o processo de reparação das lesões, utilizando-se de procedimentos e recursos adequados para a realização dos curativos, que promovam o meio úmido ideal e evitem aderências ou traumas durante a retirada. Como refere Flores5, os objetivos dos cuidados com a pele de portadores de epidermólise bolhosa são desafiadores, pois se faz necessário reunir técnicas e recursos que, não só favoreçam o processo de reparação tecidual, mas também previnam a formação de lesões.Os procedimentos, técnicas e recursos para prevenção, tratamento das lesões e para a realização das diversas etapas dos curativos (limpeza, remoção dos tecidos desvitalizados, prevenção ou tratamento de infecções, avaliação das lesões, uso de recursos para melhorar o processo de reparação), assim como a escolha das coberturas, devem se basear em critérios e parâmetros de acordo com o tipo de lesão existente, da existência ou não de áreas necróticas, do volume e tipo de exsudato, e devem objetivar a proteção das áreas íntegras, reforçando sua capacidade de reação aos fatores agressivos. É fundamental que sejam implementadas medidas diferenciadas para o tratamento de lesões infectadas e não infectadas, quando se faz o planejamento assistencial. Nos Estados Unidos, podem ser encontrados diversos tipos de produtos prontos, à base de silicone, petrolato ou hidrogel e novos recursos à base de silon, enxertos de pele contendo queratinócitos, colágeno e fibroblastos, para as lesões não infectadas. Para as lesões infectadas, como refere Flores5, são utilizadas preparações à base de gentamicina, bacitracina, conforme prescrição médica. Podem também ser utilizados curativos impregnados de prata. Atualmente, vários destes recursos estão disponíveis em nosso meio e sua indicação depende da correta avaliação por parte do enfermeiro e também da disponibilidade de recursos ?nanceiros por parte da família, pois estes produtos são, na sua maioria, importados e precisam ser utilizados em grande quantidade e por longo tempo. Nos Estados Unidos, é assegurado a todos os portadores de epidermólises o direito a estes recursos e o reembolso de despesas com este tipo de curativos. No Brasil, alguns grupos de pais têm se organizado para conseguir na justiça a cobertura deste tipo de material por parte das seguradoras. Na rede pública, este e é um direito dos portadores e já está previsto, mas é difícil garantir que estes recursos estejam disponíveis, pois, com freqüência, encontramos apenas petrolato, ácidos graxos essenciais, gazes e ataduras simples (0 ideal é que sejam não aderentes) e em poucos locais se encontra gaze rayon. Para ?xação, o mais comum é o uso de ?tas adesivas, quando o ideal seria faixas elásticas, que são menos traumáticas. Deve-se ter especial cuidado com a remoção destas coberturas, procurando sempre umedecê-las, através de imersão em banheira, chuveiro ou aspersão de emolientes, para evitar descolamento dermo-epidérmico e formaçao de bolhas ou lesões durante a remoçao.D) Medidas de higieneCuidados de higiene geral são extremamente importantes, devido ao risco de infecção nestes pacientes. Deve-se proceder ao exame acurado de todo o corpo, para verificar a formação de bolhas e promover o curativo. Especial cuidado com mucosas, genitália e áreas de pressão. É importante orientar a família sobre os cuidados com cada tipo de lesão, para evitar o uso de agentes agressivos nas lesões que estão em fase de granulação. Por outro lado, as feridas com tecido necrótico e sinais de infecção, devem ser tratadas de forma adequada e o ideal são os banhos de imersão com agentes ã base de hipocloritos (2 colheres de sopa por galão) pois são bastante eficazes contra as infecções por gram positivos, como refere Flores4 . No caso de infecções por gram negativos, recomendamos banhos com solução à base de ácido acético, em diluição de 1 parte de vinagre para 40 de água.E) OrientaçãoDeve-se orientar a família ou o paciente sobre as formas adequadas para o rompimento de bolhas de maior volume, preferencialmente antes do banho. O rompimento das bolhas deve ser feito com 0 uso de agulhas descartáveis, mas alguns pacientes se adaptam melhor com tesouras de ponta fina, devidamente desinfetadas, inclusive por fatores de ordem econômica. Após, deve-se esvaziar seu conteúdo, através de delicados movimentos de rolamento com rolos de gaze.Recomendamos a aplicaçao de gaze não aderente, ou ravon, embebido em formulações umectantes que auxiliem no processo de reparação das lesões.Os ácidos graxos essenciais têm sido recomendados e utilizados para a proteção da pele íntegra, em inúmeros trabalhos publicados e em estudos realizados por Declair, citados por jorge et al”. Sua utilização em lesões de pele, para auxiliar no processo de ciatrização de feridas abertas, ainda não recebeu a autorização da Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA), portanto, devem ser utilizados outros recursos indicados, de acordo com os protocolos estabelecidos, considerando-se sempre os critérios técnicos e as evidências científicas para sua utilização.Após a realização da limpeza das áreas lesadas, deve-se passar óleos ou cremes protetores em toda a extensão da pele, aplicando-se a seguir a cobertura selecionada para o tratamento das áreas lesadas, em seguida, faz-se fixação e proteção através de enfaixamento com ataduras, pois não se pode usar fixação corn adesivos nestes pacientes, devido a enorme fragilidade da pele e aos riscos de lesão durante sua remoçao.Quando as bolhas são serosanguinolentas, recomendamos o uso de placas ou ?tas de alginato de cálcio, que promovem a hemostasia e auxiliam de forma positiva na cicatrização destas lesoes.Deve-se fazer cobertura secundária, preferencialmente com gazes não aderentes.Outra opção que utilizamos, para a proteção das áreas integras, são as gazes rayon, embebidas em óleos vegetais (óleo de semente de uvas e óleo de amêndoas doces puri?cado) e óleos minerais (petrolatos) para evitar aderência. A ?xação pode ser feita com uso de ataduras elásticas mistas, menos compressivas, ã base de algodão, nylon e poliéster. Não se deve utilizar ?tas adesivas diretamente sobre a pele.Nos Estados Unidos existem gazes de algodão já embebidas em petrolato, prontas para uso, que facilitam os curativos de grande extensão.Em nossa prática, fazemos a preparação deste tipo de cobertura com o uso de gaze morim ou atadura de rayon em rolos, ou lâminas, na qual adicionamos óleos minerais purificados (petrolato) pelo menor custo (gaze vaselinada em lâminas ou rolos), ou alguns tipos de veículos oleosos, como o óleo de semente de uvas ou de amêndoas doces, enriquecidos.As bolhas que apresentam exsudação serosa de e ueno volume a ós serem esvaziadas, devem ser limpas e protegidas com fina camada de creme protetor, ou cicatrizante prescrito, e mantidas descobertas ou protegida com lâminas de gaze com as preparações referidas anteriormente.Quando há formação de várias bolhas numa mesma região, ocorrendo maceração e grande exsudação, utilizamos fitas ou placas de alginato de cálcio, pelo seu alto grau de absorção e por sua delicada rede de fibras, que não provocam pressão nem atrito no local.- Educação da Família e do Pacientea) Orientar adequadamente a família sobre os cuidados com a criança, para evitar a formação de bolhas: uso de roupas folgadas, calçados macios e protegidos, evitar traumas e atritos. Orientar também sobre os cuidados com as bolhas que se formam: métodos para esvaziamento, como fazer os curativos e como prevenir infecções.b) Incentivar o paciente a promover o autocuidado, de forma a se tornar independente e, com isso, manter a função.c) Estimular a participação em Grupos de Apoio para troca de experiências e integração. No Brasil, existe o Projeto Dermacamp e alguns Grupos de Apoio que, apesar das dificuldades para sua viabilização, trazem a possibil.idade de integração e maior independência destes pacientes e buscam a conquista de direitos e ampliação das oportunidades de acesso ao tratamento.d) Assegurar aderência ao tratamento e acesso a apoio de ordem psicológica, para o paciente e familia, pois a cronicidade da doença e a grande dedicação requerida dos pais, freqüentemente, levam ao desgaste nas relações familiares.- Aspectos NutricionaisNormalmente, estes pacientes, devido a intensa perda protéica e de fluidos, necessitam de dietas com teores duas a quatro vezes mais ricas em proteínas, aumento na ingestão hídrica e, com freqüência, requerem complementação vitamínica, minerais e oligoelcmentos e, em algumas situações, transfusões de sangue periódicas.Deve-se ter especial cuidado com o tipo de alimento e forma, sendo, em alguns casos, necessário o fracionamento em pequenas partículas, ou mesmo, uso de dietas pastosas ou líquidas.Quando ocorrem atresias, ou outros agravos, pode se fazer necessária dieta por gastrostomia ou via parenteral.- Aspectos Psicologicos e Sociais - Apoio aos Familiares e portadoresEm países como Estados Unidos e Canadá, muito se avançou na organização dos pacientes e familiares, não só na busca de recursos e tratamento, como para seu processo de socialização.Desde os primeiros dias, quando se faz o diagnóstico de EB, é fundamental que se tenha uma atitude de acolhimento e apoio, pois os pais, na sua maioria, jamais tiveram qualquer contato com esta doença e não têm nenhuma informação sobre a mesma, o que lhes causa grande insegurança e angústia, provocando-lhes muita ansiedade e sofrimento.Nas reuniões de pais no Projeto Dermacamp, assim como no contato pessoal com estes familiares, seus depoimentos mostram-nos claramente a necessidade do estabelecimento de uma relação de confiança entre todos os profissionais envolvidos, onde os pais possam não só receber orientações técnicas sobre o tratamento e cuidados, mas, como lidar com as diversas facetas da doença. E, para que isso ocorra, é fundamental que os profissionais estejam verdadeiramente comprometidos e envolvidos.Existe, nos Estados Unidos, uma entidade que teve um papel decisivo na conquista de melhores condições de organização de portadores e familiares. Esta entidade, denominada DEBRA, empreende um esforço permanente para que os avanços nas pesquisas sobre a Epidermólise e seu tratamento se tornem acessíveisl. Infelizmente, ainda não temos similar no Brasil. Alguns Grupos de Apoio foram criados, ora ligados a alguns centros universitários, ora coordenados por alguns pais, mas nenhum deles conseguiu alcançar o nível de organização e coordenação da DEBRA, e suas ações têm sido descontínuas e pouco articuladas, sendo este mais um desa?o. Algumas destas organizações chegaram a criar sites, mas os mesmos estão com suas informações desatualizadas.Não só os pais, mas todos os profissionais se beneficiam quando uma organização desta natureza está disponível para apoiá-los e orientá-los, pois esta afecção é desconhecida e o impacto nos pais, pediatras, equipe de enfermagem e todos os envolvidos é muito grande e, com freqüência, as pessoas não sabem como lidar com o recém-nascido portador de epidermólise.- Aconselhamento GenéticoDevido ao caráter hereditário desta doença, é fundamental que haja um programa de supervisão, acompanhamento e orientação adequada da família, quando aos riscos, e necessidade de medidas preventivas. No Brasil ainda não temos enfermeiros especializados no campo do Aconselhamento Genético, o que já ocorre nos Estados Unidos”.- Cuidados com o tratamento - medicaçãoComo referido, a Epidermólise ainda não tem um cura, o que mantem não só o paciente, como a família e todos os profissionais, em constante processo de busca de novas opções.Na maior parte dos casos, o tratamento é sintomático, mas, em algumas formas, tem sido utilizada a fenitoína. Trabalhos conduzidos por Caldwell-Brown, Stern , Lin, citados por Brust2, referem que, em estudos multicôntricos, não se verificou diferença significa entre a Fenitoína e Placebo em portadores de Epidermólise Distrófica tecessiva, e que são precisos mais estudos. A utilização de fenitoína requer cuidados, pois precisa ser administrada com as refeições, para evitar lesões gástricas ou esofágicas.Outra forma de tratamento para promover a reparação das lesões é a cultura de queratinócitos, mas os resultados ainda são recentes e poucos são os centros que o disponibilizam.ConsideraçõesA EB, por ser uma afecção crônica, que ainda não dispõe de cura e por apresentar um amplo quadro com variados graus de intensidade, requer cuidadosa abordagem de todos os profissionais envolvidos, para que o cuidador e portador da EB compreendam a doença e o tratamento, com objetivo de intervir pro?laticamente no aparecimento de seqüelas.Apêndice: Diagnósticos de Enfermagem freqüentes10,11